眼睑肿胀、眼球突出、胰腺肿块/反复胰腺炎、腹膜后肿块、颈部肿块，一定就是恶性肿瘤吗？——也有可能是一种良性疾病：IgG4相关性疾病(IgG4-RD)，通过及时诊治可以改善症状、使疾病缓解。

精准诊断 揪出疾病幕后元凶

62岁的陈大叔近两个月饱受双眼睑肿胀困扰，晨起时尤为明显，如同戴了副无形的“水肿眼镜”。辗转多家医院，CT报告均显示双侧泪腺肿大，有医生怀疑淋巴瘤，建议手术切除。心怀忐忑的陈大叔来到我院眼科，由于患者泪腺肿大且进展快，考虑感染和肿瘤性疾病可能。通过完善眼眶增强MRI检查，显示泪腺呈均匀肿大，未见恶性肿瘤特征性强化。

眼科主任医师王海为敏锐觉察异常：“泪腺肿大合并唾液腺肿胀，需警惕系统性疾病。”在王海为建议下，陈大叔转诊至风湿免疫科。风湿免疫科副主任、副主任医师祖蓓蓓详细询问后发现，这种莫名肿胀可能另有隐情——验血结果显示他的IgG和IgG4抗体水平异常升高，病理结果符合IgG4-RD特征，确诊为“IgG4相关性疾病”。

“貌似肿瘤，却非肿瘤” IgG4相关性疾病

一、临床表现

IgG4-RD的临床表现多种多样，取决于受累器官的不同。常见症状包括：

局部肿块或肿胀：如胰腺肿大、唾液腺肿大、淋巴结肿大等。

梗阻症状：如胆管梗阻引起的黄疸、输尿管梗阻引起的肾积水等。

功能障碍：如胰腺功能不全引起的糖尿病、唾液腺功能不全引起的口干等。

全身症状：如发热、乏力、体重下降等。

二、诊断方法

IgG4-RD的诊断需要结合临床表现、影像学检查、血清学检查和病理学检查等多方面信息。

1、临床表现：出现上述可疑症状，特别是多个器官受累时，需警惕IgG4-RD的可能。

2、影像学检查：CT、MRI等影像学检查可发现受累器官的肿大、肿块或梗阻等改变。

3、血清学检查：血清IgG4水平升高是IgG4-RD的重要特征，但并非所有患者都会升高。

4、病理学检查：组织病理学检查是诊断IgG4-RD的金标准，可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。

三、治疗方法

IgG4-RD的治疗目标是控制炎症、缓解症状、保护器官功能。常用治疗方法包括：

1、糖皮质激素：是治疗IgG4-RD的一线药物，可有效控制炎症。

2、免疫抑制剂：对于激素治疗无效或复发的患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。

3、生物制剂：近年来，利妥昔单抗等生物制剂在治疗IgG4-RD方面显示出良好的疗效。

四、就诊提醒

IgG4-RD是一种可累及全身多个器官的慢性炎症性疾病，临床表现复杂多样，极易被误诊漏诊，多数患者需辗转多个学科就诊才能诊断，所以提高对该病的认识，早期诊断、早期治疗，对于改善患者预后至关重要。王斯琦